загрузка...

Проявления и лечение лейкозов

Лейкозы - это опухолевые заболевания с поражением системы крови.
Лейкозы по морфологическому принципу делятся на острые и хронические. Острые лейкозы могут возникать при мутации молодых клеток, дальше бластов они не созревают. При хронических лейкозах опухолевые клетки способны созревать до своих конечных стадий.

Острые лейкозы:
Распространенность 10 случаев на 100000 населения в год. Необходимо длительное, дорогостоящее лечение. 1 % населения на Земле умирает от лейкозов.
Причины лейкозов не ясны. Способствуют развитию:
1. Химические факторы (бензол и другие вещества)
2. Физические факторы (УФО, радиация, короткие радиоволны)
3. Биологические факторы (вирусы, генетическая предрасположенность)
4. Иммунные факторы (дефекты иммунитета, системы естественных киллеров, обеспечивающих противораковый иммунитет).

Патогенез лейкозов:

Все злокачественные клетки происходят от одной единственной мутированной клетки. Потом они размножаются (как в прогрессии). Сначала наблюдается моноклоновость (все клетки похожи), потом эти клетки могут сами мутировать – возникает поликлоновость (труднее становится лечение).

Реализация этиологических факторов: фактор провоцирующий генетическое изменение, нарушение обмена в клетках быстрое, безудержное размножение с неспособностью к созреванию. Эти клетки размножаются в костном мозге. Может развиваться метастазирование в другие кости - генерация процесса. Может произойти поражение любых клеток крови (эозинофилов, базофилов, лимфоцитов и т.д.). Острые лейкозы чаще текут в виде миелолейкозов и лимфолейкозов. Эти клетки начинают вытеснять нормальные клетки. В периферической крови развивается цитопения, т.к. остается лишь созревание на уровне бласта, а бласты не всегда выходят в периферическую кровь (костный мозг их не выпускает, т.к. они не зрелые). Иногда их количество в костном мозге становится очень велико и они выталкиваются в кровь, возникает лейкемическая форма лейкоза. Если нет бластных клеток в крови - алейкемическая форма.

Размножившиеся клетки захватывают питательный материал в костном мозге, а здоровым клеткам его не хватает. Опухолевые клетки действуют цитотоксично на здоровые. Поэтому и других клеток в периферической крови будет мало – вплоть до панцитопении.
Происходит инфильтрация лейкозными клетками других органов.

Варианты острого лейкоза по классификации (ФАБ - Франция, Америка, Британия): Выделяют 8 форм миелолейкозов и 5 форм лимфолейкозов.
1. М0 – острый миелолейкоз недифференцированный (нельзя сказать, чьи это предшественники, т.к. клетки очень молодые и недифференцированные).
2. М1 – острый миелобластный лейкоз без созревания. Промиелоцитов не более 3%.
3. М2 – острый миелобластный лейкоз с созреванием. Промиелоцитов более 3%.
4. М3 – острый промиелоцитарный лейкоз. Много промиелоцитов (более 30%). Это не обычные промиелоциты. В их цитоплазме находится зернистость. Имеется резко выраженный геморрагический синдром, в основе которого лежит хронический ДВС-синдром. Зернистость похожа на зернистость базофилов. Это бласты, которые намерены пойти по пути созревания базофилов. Базофилы близки к тучным клеткам, которые продуцируют гепарин. Таким образом мало количество базофилов, тучных клеток и гепарина и развивается ДВС-синдром, часто смерть от кровотечений.
5. М4 – острый миелобластный лейкоз. Имеется моно- и миелобластоз, т.к. у них общий предшественник. Промоноцитов и моноцитов более 20%; промиелоцитов и миелоцитов более 20%.
6. М5 – острый монобластный лейкоз. Более 80% моноцитоидов (промоноцитов и моноцитобластов).
7. М6 – острый эритробластный и миелодиспластический синдром. Более 50% ядросодержащих эритроцитарных клеток
8. М7 – острый мегакариобластный лейкоз. Более 30% мегакариобластов.

Клинические проявления лейкозов:

Синдромов много. При каждой форме может преобладать свой синдром. При миелобластном лейкозе – язвенно-некротические поражения, при эритробластном – анемия. и т.д.
Периоды:
1. Начальный (доклинический) – заболевание обычно не выявляется.
2. Период клинических проявлений, если лечение успешно то –
3. Ремиссия
4. Выздоровление или может быть рецидив (если не эффективное лечение).
Синдромы:
1. Синдром злокачественной опухолевой интоксикации – лихорадка, понижение аппетита, апатия и т.д.
2. Геморрагический синдром – чаще при поражении мегакариобластного ростка
3. Анемия
4. Синдром инфекционных осложнений: ОРВИ, ангина, пневмония, фурункулез, обострение хронических заболеваний. Чаще при поражении нейтрофильного ростка.
5. Аллергические реакции – гипергистаминэмия при поражении эозинофильного ростка. Эозинофилы выделяют вещества, нейтрализующие биогенные амины (гистамин и другие).
6. Страдает гемостаз при поражении базофилов
7. Инфекционные осложнения и язвенно-некротические поражения являются проявлениями лейкоза при дефекте моноцитарного ростка. Моноциты – предшественники макрофагов. Из умерших клеток выходят лизосомальные ферменты. Чаще инфекции в области миндалин, глотки, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей.
8. При поражении лимфоцитов происходит сбой всего иммунитета – развитие инфекционных осложнений. Опухолевый синдром в лимфоузлах, селезенке, оболочках мозга, печени, почках – т.е. там, где есть лимфоидные клетки.

Диагностика лейкозов:
1. Общий анализ крови – панцитопения или парциальная (выборочная) цитопения.
2. Стернальная пункция иглой Кассирского. Трепанобиопсия костей - чаще подвздошной кости
3. Цитохимическое исследование клеток костного мозга. Наличие в них того или иного химического соединения. Производят окраску ДНК, реакцию на гликоген, жиры, ферменты – щелочную и кислую фосфатазы, эстеразу.
4. Цитогенетическое исследование – изучение изменения хромосом
Заключительный диагноз должен ставить врач-гематолог.
Прогноз: Неплохой при лимфобластном и недифференцированном лейкозах.

Лечение лейкозов:

Применяют определенные схемы. Лучший эффект от лечения при лимфолейкозах. Хуже лечатся миелобластные лейкозы.

При острых миелолейкозах нельзя назначать физиопроцедуры. Выполнять онкологическую асептику. Диета: стол должен быть богатый. Применяют переливание элементов крови (эритро-, тромбо-, лейкоцитарной массы).
Химиотерапия: схема 7 + 3. 7 дней курс цитозар. Это мощный цитостатик. Доза 100 мг/ м2 поверхности тела. Затем 3 дня рубомицин.

Через 10-14 дней выполняют стернальную пункцию. Если в крови нет бластных клеток, восстановились показатели по другим клеткам, или бластных клеток не более 5% - то это ремиссия. Если ремиссии нет – то провести 2-й такой же курс лечения. Затем снова выполнить стернальную пункцию, если снова бластов более 5% - то лечение неэффективно, т.е. больной к лечению резистентен, дальше лечить не стоит.

Таким образом этапы лечения лейкоза:
1. Индукция ремиссии
2. Консолидация ремиссии – 1-2 курса спустя 3-4 недели, т.е. закрепление полученного эффекта. Если отклонения будут снова, то 2-й курс. Если после 1-го курса все хорошо, то лечение прекращают. Далее только поддерживающая терапия под наблюдением участкового врача. Лечим курсами 7 + 3.

Также применяется: большое потребление жидкости, аллопуринол (для предотвращения подагры), димедрол, преднизолон, реланиум. От инфекционных осложнений – антибиотики широкого спектра действия.

Если ремиссия 3 года – выздоровление, раньше считали 5 лет.
Основная цель лечения – эрадикация болезни – т.е. искоренение, чтоб не осталось ни одной лейкозной клетки).
 
загрузка...

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить