Диагностика и лечение гемофилии
|
|
 Гемофилия - наследственная болезнь, характеризующаяся замедлением свертываемости крови и повышением кровоточивости, в результате дефицита 9 или 8 факторов свертывания крови.
Заболевают только представители мужского пола, хотя носителями патологического гена являются женщины.
Выделяют гемофилию типа А (недостаток 8 фактора) и типа Б (недостаток 9 фактора).
Первые признаки заболевания проявляются в 1,5-2 года после рождения. У больных гемофилией наблюдается длительное кровотечения после нарушения целостности кожных покровов или травм. Склонность к очаговому массивному кровоизлиянию, образованию гематом в подкожно-жировую клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальной травмотизации. Характерна приуроченность кровотечений, сезонность обострений: март-май, ноябрь-декабрь из-за гиповитаминоза и снижения резистентности организма. Кровоизлияния в суставы могут привести к развитию гемартрозов, артритов, анкилозов.
Диагностика гемофилии
Анализ родословной
общий анализ крови с определением времени свертывания крови и длительности кровотечения
Расширенная коагулограмма
Рентгенограмма суставов
Лечение гемофилии
Устранение дефицита плазменных факторов крови. Вводят криопреципетат - белковый препарат изогенной плазмы крови человека, содержащей в одной дозе не менее двухсот единиц активности 8 или 9 фактора.
Устранения кровотечений: введение ингибиторов фибринолиза (аминокапроновая кислота, глюконат кальция, лагохилус)
Необходимо придать физиологическое положение конечности, не длительная иммобилизация конечности (максимум 5-6 дней)
Физиолечение пораженных суставов (лазеротерапия, фонофорез, электрофорез)
ЛФК, массаж
|
