Синдром Олпорта |
|
Патогенез синдрома ОлпортаПочечная недостаточность связана с нарушением структуры базальной мембраны клубочкового аппарата почек и истощением этого аппарата,за счет чего появляется гематурия, протеинурия, абактериальная лейкоцитурия. Функциональная недостаточность почек приводит к артериальной гипертензии. Глухота связана с поражением слухового нерва, также возможно поражение зрительного нерва. Симптомы синдрома ОлпортаСимптомы возникает обычно после 10-летнего возраста, до этого происходит бессимптомная гематурия и артериальная гипертензия. Преобладает почечная симптоматика и нарушение слуха, у некоторых больных возникает нарушение зрения, геморрагические диатезы, возможна неврологическая симптоматика. Хроническая почечная недостаточность формируется к 16-18 годам, в тяжелых случаях к 12 годам.Диагностика синдрома ОлпортаИз неинвазивных методов: УЗИ почек, аудиография, офтальмоскопия. Диагноз ставится на основании биопсии почек.Лечение синдрома ОлпортаЕдинственным эффективным методом лечения является пересадка почки, и последующее поддержание функциональности почек. До пересадки лечение направлено на замедление процесса дисфункции почек. |
Синдром Олпорта (англ. Alport syndrome) - наследственное заболевание, главным проявлением которого является прогрессирующая почечная недостаточность сочетающаяся с глухотой и артериальной гипертензией.
